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MANEJO DE
LA HP1

Los enfoques actuales de manejo de la HP1 tienen como objetivo aumentar la eliminación de oxalato, inhibir la cristalización de oxalato o disminuir la producción de oxalato por parte del hígado.1–3

OPCIONES DE MANEJO MÉDICO

El manejo médico de la HP1 se basa en la evaluación del profesional sanitario de cada paciente.

Las estrategias actuales de manejo médico tienen como objetivo disminuir la deposición de cristales de oxalato cálcico y la formación de cálculos renales o reducir la producción de oxalato por parte del hígado.1–3

Water bottles Icon

Hiperhidratación2

  • Recomendada una ingesta de líquidos diaria de ≥2–3 L/m2 de superficie corporal tiene como objetivo reducir la cristalización de oxalato cálcico urinario2
Alkali Citrate Icon

Citrato alcalino2,3

  • Inhibe la cristalización de oxalato cálcico2,3
Alkali Citrate Icon

Tratamiento con piridoxina a dosis alta (vitamina B6)1,3,4

  • Puede actuar como un cofactor de la AGT que puede aumentar la actividad de la enzima AGT residual y reducir la producción de oxalato por parte del hígado en algunos pacientes1,3
  • Un pequeño subgrupo de pacientes con HP1 puede responder a la vitamina B61,3,4
Alkali Citrate Icon

Terapia con ARN de interferencia (ARNi)5,6

  • Se une al ARN mensajero de enzimas implicadas en la producción de oxalato, con lo que evita su expresión a través de la vía del ARNi5,6
Dialysis Machine Icon

ESTRATEGIAS DE DIÁLISIS EN EL MANEJO DE LA HP11,3,7,8

  • Para reducir los niveles de oxalato en plasma, los pacientes de HP1 con función renal alterada pueden necesitar hasta 6 sesiones de hemodiálisis semanales, que pueden tener que combinarse con diálisis peritoneal continua1,3,7,8
  • La diálisis puede servir como puente al trasplante o como tratamiento complementario para reducir la carga de oxalato en caso de función renal retrasada o deficiente tras un trasplante de hígado/riñón1
Liver Icon

TRASPLANTE DE HÍGADO Y RIÑÓN

  • El trasplante de hígado aborda el defecto que causa que el glioxilato, un compuesto orgánico generado por la enzima hepática GO, se convierta en oxalato2,3
  • A medida que la función renal se deteriora, puede ser necesario un trasplante de riñón junto con un trasplante de hígado1,3

El manejo de la HP1 puede ser complicado2,4

Esta es la historia de Zoe y Nathan con hiperoxaluria primaria de tipo 1 (HP1) contada por su mamá, Becky.

Margarita describe el recorrido de su hijo hasta el diagnóstico de HP1 y sus consecuencias.

IR A RECURSOS Y APOYO

Pruebas a pacientes para detectar la HP1

Vea cómo las pruebas genéticas desempeñan un papel importante en el diagnóstico de la HP1.1,3

Opciones de pruebas

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Referencias: 1. Milliner DS, Harris PC, Sas DJ, et al. Primary hyperoxaluria type 1. GeneReviews® [Internet]. Actualizado el 15 de agosto de 2024. Consultado en enero de 2025. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1283/ 2. Cochat P, Rumsby G. N Engl J Med. 2013;369(7):649–658. 3. Cochat P, Hulton SA, Acquaviva C, et al. Nephrol Dial Transplant. 2012;27(5):1729–1736. 4. Hoyer-Kuhn H, Kohbrok S, Volland R, et al. Clin J Am Soc Nephrol. 2014;9(3):468–477. 5. Le Dudal M, Huguet L, Perez J, et al. J Clin Invest. 2019;129(6):2571–2577. 6. Lai C, Pursell N, Gierut J, et al. Mol Ther. 2018;26(8):1983–1995. 7. Cochat P, Fargue S, Harambat J. Curr Opin Organ Transplant. 2010;15(5):590–593. 8. Plumb TJ, Swee ML, Filaus JA. Am J Kidney Dis. 2013;62(6):1155–1159.

PH1-ESP-00123 | Febrero de 2025

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