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PRISE EN CHARGE DE L’HP1

Les approches actuelles de la prise en charge de l’HP1 visent à améliorer la clairance de l’oxalate, à inhiber la cristallisation de l’oxalate ou à réduire la production d’oxalate par le foie. 1–3

OPTIONS DE PRISE EN CHARGE MÉDICALE

La prise en charge médicale de l’HP1 est basée sur l’évaluation de chaque patient par le professionnel de santé.

Les stratégies de prise en charge médicale actuelles visent à réduire le dépôt de cristaux d’oxalate de calcium et la formation de calculs ou à réduire la production d’oxalate par le foie.1–3

Water bottles Icon

Hyperhydratation2

  • La recommandation d’un apport quotidien de liquide ≥ 2–3 L/m2 de surface corporelle vise à réduire la cristallisation de l’oxalate de calcium urinaire2
Alkali Citrate Icon

Citrate alcalin2,3

  • Inhibe la cristallisation de l’oxalate de calcium2,3
Alkali Citrate Icon

Traitement par pyridoxine (vitamine B6) à haute dose1,3,4

  • Peut agir comme co-facteur de l’AGT, ce qui peut augmenter l’activité résiduelle de l’enzyme AGT et réduire la production d’oxalate par le foie chez certains patients1,3
  • Une petite proportion de patients atteints d’HP1 peut répondre à la vitamine B61,3,4
Alkali Citrate Icon

Thérapies émergentes1

  • Cibler et prévenir le développement d’oxalate dans le foie
Dialysis Machine Icon

STRATÉGIES DE DIALYSE DANS LA PRISE EN CHARGE DE L’HP11,3,5,6

  • Afin de réduire les taux d’oxalate plasmatique, les patients atteints d’HP1 dont la fonction rénale est compromise peuvent nécessiter jusqu’à 6 séances d’hémodialyse par semaine, qui peuvent être associées à une dialyse péritonéale continue1,3,7,8
  • La dialyse peut être mise en place en cas d’attente de greffe rénale pour réduire le taux d’oxalate ou en traitement d’appoint en cas de reprise retardée de la fonction rénale après une greffe de foie/rein1
Liver Icon

GREFFE DE FOIE-REIN

  • La greffe de foie s’attaque au dysfonctionnement qui provoque la transformation du glyoxylate (un composé organique généré par la GO, une enzyme hépatique) en oxalate2,3
  • Au fur et à mesure que la fonction rénale diminue, une double greffe rein et foie peut être nécessaire1,3

La prise en charge de l’HP1 peut être lourde2,4

Voici l’histoire de Zoé et Nathan, atteints d’hyperoxalurie primitive de type 1 (HP1), racontée par leur mère, Becky.

RESSOURCES ET ASSISTANCE

Test de dépistage de l’HP1 chez les patients

Découvrez le rôle important que jouent les tests génétiques dans le diagnostic de l’HP1.1,3

Options de dépistage

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Références : 1. Milliner DS, Harris PC, Sas DJ, et al. Primary hyperoxaluria type 1. GeneReviews® [Internet]. Mis à jour le 15 août 2024. Dernier accès en janvier 2025. 2. Cochat P, Rumsby G. N Engl J Med. 2013;369(7):649–658. 3. Cochat P, Hulton SA, Acquaviva C, et al. Nephrol Dial Transplant. 2012;27(5):1729–1736. 4. Hoyer-Kuhn H, Kohbrok S, Volland R, et al. Clin J Am Soc Nephrol. 2014;9(3):468–477. 5. Cochat P, Fargue S, Harambat J. Curr Opin Organ Transplant. 2010;15(5):590–593. 6. Plumb TJ, Swee ML, Filaus JA. Am J Kidney Dis. 2013;62(6):1155–1159.

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